Blog de x-nice-lOveuze-x - Te voilà ds mOn rOyaume

M O I

CEST MOI
JADORE LES PHOTOS!!!

LAISSER PLEINS PLEINS DE COMM !!?

[ Ajouter un commentaire ] [ 27 commentaires ]

# Posté le dimanche 08 mars 2009 16:02

Modifié le mardi 10 mars 2009 10:22

ELA!!! SOUTENU PAR JEROME THOMAS AU LYCEE! (l)

Ajouter cette vidéo à mon blog

Fiche d'identité Nationalité France
Date de naissance

20 janvier 1979 à Saint-Quentin
Taille 1m69
Catégorie Poids mouches
Palmarès
Combats
Victoires
Titres obtenus Champion du monde en 2001

Médaillé de bronze en 2000 et d'argent en 2004 aux Jeux olympiques
La leucodystrophie métachromatique est une maladie neurodégénérative caractérisée par une accumulation de sulfatides (glycolipides sulfatés, particulièrement les sulfogalactosylcéramides ou sulfogalactocérébrosides). Cette accumulation se produit dans le système nerveux, mais aussi dans les reins. Il existe trois formes de la maladie: infantile tardive, juvénile et adulte. L'incidence est estimée de 0,5 à 1/50 000 (forme infantile tardive 60 %, forme juvénile 20 à 30 %, forme adulte 10 à 20 %). La prévalence est estimée à 1 cas sur 625 000. La forme infantile tardive est la plus fréquente. Elle débute à l'âge de la marche. L'enfant présente une hypotonie, des troubles de la marche, une atrophie optique, une régression motrice précédant l'atteinte intellectuelle. L'atteinte du système nerveux périphérique est constante (diminution de la vitesse de conduction nerveuse). La maladie évolue vers une décérébration en quelques années, le décès survenant dans les cinq ans après le début des symptômes. Il faut rechercher systématiquement des signes de surcharge en sulfatides principalement dans les urines (sulfatidurie). La forme juvénile débute vers 4-5 ans par un arrêt des performances intellectuelles puis une régression des acquisitions motrices, des crises d'épilepsie, une ataxie. La progression est moins rapide que dans la forme infantile, mais l'issue est toujours fatale, la plupart des patients décédant avant l'âge de 20 ans. La forme de l'adulte peut débuter vers l'âge de 15 ans mais le diagnostic n'est souvent fait qu'à l'âge adulte. Elle se manifeste soit par des troubles moteurs, soit par des manifestations psychiatriques. Les crises d'épilepsie peuvent être l'un des symptômes. La sulfatidurie est présente mais moins marquée que dans les formes plus précoces. L'évolution de cette forme est nettement plus lente. La leucodystrophie métachromatique se transmet sur le mode récessif autosomique et résulte de l'incapacité du malade à cataboliser le cérébroside sulfate.

[ Ajouter un commentaire ] [ 7 commentaires ]

# Posté le dimanche 05 octobre 2008 07:56

Modifié le lundi 06 octobre 2008 13:07